Tumor de Wilms

El tumor de Wilms es una neoplasia renal que se presenta en la infancia. Su origen se ha atribuido a trastornos en la histogénesis renal, al parecer se desarrolla cuando los tejidos blastemales fallan en madurar.

Epidemiología:

Es el tumor renal más frecuente en pediatría. Su incidencia es constante a través del mundo. La edad de presentación oscila entre 1 y 4 años, sin distinción de sexo.

Patogenia:

Figuras 1,2 y 3: Los tumores de Wilms son tumores trifásicos que tienen un componente epitelial, un componente blastematoso y un componente estromal. El componente epitelial está constituido por túbulos y glomérulos abortivos.

El tumor de Wilms puede presentarse en forma hereditaria o esporádica, esta última es rara, representando aproximadamente el 1% de los casos, siguiendo un patrón autosómico dominante con penetrancia variable.

El tumor de Wilms aumenta en asociación con las siguientes malformaciones congénitas:

-El primer grupo de pacientes tiene el síndrome WAGR, caracterizado por aniridia, anomalías genitales y retraso mental.

-El segundo grupo tiene el síndrome de Denys -  Drasch, caracterizado por disgenesia gonadal y nefropatía de inicio precoz que da lugar a insuficiencia renal.

Histopatología:

El tumor de Wilms está compuesto por tres elementos: blastemal, epitelial y estromal, cuya proporción varía de un tumor a otro.
Tiende a presentarse como una masa grande, solitaria y bien circunscrita.
El componente blastemal está caracterizado por sábanas de células pequeñas azules con poco signos distintivos. La diferenciación epitelial suele ser en la forma de túbulos o glomérulos abortivos.
En el 5% de los tumores se evidencia anaplasia, que está relacionada con mutaciones en el gen p53

                                Figuras 4, 5 y 6: El componente blastematoso del tumor de Wilms está constituido por sábanas de células pequeñas indiferenciadas que tienen un citoplasma escaso. Hay figuras de mitosis. El componente estromal separa al blastema en nódulos y puede ser mixoide o puede contener elementos heterólogos como cartílago, tejido adiposo, músculo liso o esquelético y hueso o tejido neural.

Curso clínico:

Pueden incluir dolor abdominal, estreñimiento, fiebre, hipertensión ,falta de apetito, náuseas, hematuria.

Estadificación:

Bibliografía:

Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional
Milikowski y Berman, Atlas de Histopatología
http://www.himfg.edu.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinicasHIM/TumorWilms.pdf

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001575.htm