Enfermedad de Paget de la mama

La Enfermedad de Paget mamaria corresponde a una rara manifestación de cáncer de mama (1 al 2% de los casos). La OMS la define como: "la presencia de células epiteliales malignas glandulares dentro del epitelio escamoso del pezón". Suele confundirse con una condición dermatológica benigna. El carcinoma ductal in situ y el carcinona ductal de tipo no especial pueden manifestarse clínicamente como enfermedad de Paget.

Epidemiología

 Frecuentemente afecta a mujeres de 50 y 60 años, aunque puede afectar a adolescentes e incluso personas ancianas. En el 85% de los casos, la ulceración del pezón va acompañada de carcinoma ductal in situ.

 Cuadro clínico:

Se presenta como una erupción eritematosa con una costra con escamas, generalmente unilateral siendo excepcionales los casos bilaterales. El prurito es común. Puede existir secreción sanguinolenta o serosa por el pezón, siendo indicio de enfermedad avanzada, como aplanamiento y retracción del pezón, y la propagación de la lesión a la areola.

Patogénesis.

Existen dos teorías para explicar la enfermedad.

1). La teoría epidermotrópica.
2). La teoría de la transformación intraepidérmica

1). Postula que las células de Paget se desarrollan como parte de un tumor mamario subyacente. Luego algunas células migran a lo largo de las membranas basales hasta la epidermis del pezón.

2).Aquí se considera a la célula de Paget como un queratinocito maligno transformado, y que la enfermedad es un carcinoma in situ independiente.

"La enfermedad de Paget se caracteriza por células grandes con citoplasma claro y núcleos anaplásicos e hipercromáticos. Las células se disponen aisladas o en grupos dentro del epitelio de la areola o el pezón. Hay infiltrado linfocitario en la dermis."

Las células de Paget se detectan fácilmente por biopsia o preparación citológica del exudado.


El diagnóstico diferencial a través de biopsia abarca eccema crónico, melanoma maligno in situ, enfermedad de Bowen, chancro sifilítico, carcinoma de células basales. Si no existe tumoración palpable al momento del diagnóstico se recurre a mamografía.

El pronóstico dependerá de la extensión del carcinoma subyacente.

Bibliografía:

Robbins y Cotran, Patología estructural y funcional
Milikowski y Berman, Atlas de Histopatología
http://www2.mdanderson.org/depts/oncolog/SP/articles/13/11-12-nov-dec/11-12-13-1.html
http://www.cancer.gov/espanol/recursos/hojas-informativas/tipos/paget-seno
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S0798-05822010000300008&script=sci_arttext
Seminario de la cátedra.