Introducción:
La enfermedad
de Hodgkin tipo esclerosis nodular es la variante más frecuente de los linfomas
Hodgkin, representando entre un 65 – 70% de los casos. La enfermedad de Hodgkin
se caracteriza por nacer en un solo ganglio o en una cadena de ganglios, a
diferencia de los linfomas no Hodgkin. Morfológicamente, se distingue la
presencia de las células de Reed Sternberg, que inducen la acumulación de
linfocitos reactivos, macrófagos, y granulocitos. Se reconocen cinco subtipos
de linfoma Hodgkin:
- - Esclerosis nodular.
- - Celularidad mixta.
- - Rico en linfocitos.
- - Con depleción de linfocitos.
- - Predominio linfocítico.
LH
tipo esclerosis nodular:
Aparece
con más frecuencia en adultos jóvenes, sin distinción de sexo. Tiende a originarse
en los ganglios linfáticos de cuello y tórax.
En este
subtipo se distinguen bandas de colágeno que dividen al ganglio linfático en
nódulos, que a menudo contienen una variante de las células de Reed Sternberg
llamadas células lacunares. Estas células tienen un núcleo multilobulado, con
pequeños nucléolos y abundante citoplasma pálido que se retrae en el tejido
fijado en formol y produce un espacio vacío, “la laguna”.
Figura:
Enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular. Células lacunares.
Puede
existir fibrosis, y ser abundante o escasa. Las células neoplásicas aparecen
sobre un fondo polimorfo de linfocitos T, eosinófilos, células plasmáticas y
macrófagos. Las células tumorales tienen un inmunofenotipo característico:
positivas para CD15 y CD30 y negativas para CD45 y marcadores de células B y células
T. Solo rara vez se asocia con VEB.
Figuras:
Hay gruesas bandas de colágeno que dividen al ganglio linfático en nódulos. Las
células lacunares se observan solo en tejido fijado en formol y son
consecuencia de un artefacto de la fijación. Las células lacunares pueden ser
mono o multinucleadas y están rodeadas por un halo claro. Las células de Reed
Sternberg clásicas son poco frecuentes y el diagnóstico se realiza basándose en
la presencia de células lacunares (Atlas de Histopatología Milikowski y Berman)
En base
a la cantidad de células de Reed Sternberg presentes, algunos patólogos pueden
subdividir la esclerosis nodular en dos subgrupos: EN 1 y EN 2. El grado 1
corresponde a la variante clásica, las células lacunares. El grado 2 se caracteriza
por mantener la estructura nodular de tejido linfoide y poseer células grandes,
bizarras, con apariencia anaplásica, núcleos hipercromáticos y nucléolos prominentes,
más del 25% de las células deben tener esas características para clasificarse
como grado 2. La transformación del
factor de crecimiento B puede ser la causa de fibrosis en este subtipo de
linfoma.
Figura.
Células lacunares
Los
linfomas Hodgkin y no Hodgkin pueden estadificarse según la clasificación de
Ann Arbor:
Estadio
1: afectación de una sola región ganglionar (I) o afectación de un solo órgano
o sitio extralinfático (IE).
Estadio
2: afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma,
solas (II) o con afectación limitada de órganos o tejidos extralinfáticos
contiguos (IIE).
Estadio
3: afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma (III) , que
pueden incluir el bazo (IIIS), y/u órganos o sitios extralinfáticos contiguos
limitados (IIIE, IIIES).
Estadio
4: focos de afectación múltiples o diseminados, de uno o más órganos o tejidos
extralinfáticos, con o sin afectación linfática.
Los
estadios más comunes de la variante esclerosis nodular son el 1 y el 2.
Bibliografía:
Robbins
y Cotran, Patología estructural y funcional
Millikowski
y Berman, Atlas de Histopatología.
