El pilomatrixoma
es un tumor benigno de origen ectodérmico que se diferencia a partir de células
de la vaina radicular externa y matriz del folículo piloso. Es una neoplasia
frecuente en niños y jóvenes adultos y se da más comúnmente en mujeres. Por lo
general son tumores solitarios, aunque pueden existir formas múltiples,
reportados en casos familiares, asociados a distrofia miotónica y al Síndrome
de Gardner. Las localizaciones más
frecuentes son cabeza, cuello y extremidades superiores.
Es un
tumor irregular, de consistencia pétrea, intradérmico o subcutáneo y de tamaño
variable (0,5 a 5 cm). El grado de calcificación determinará su consistencia.
La piel subyacente puede ser normal, rosada o azulada. Es de crecimiento lento
y su degeneración maligna es muy infrecuente. Es generalmente indoloro, exceptuando
aquellos tumores que provoquen compresión de estructuras extrínsecas.
Figura 1: pilomatrixoma en brazo de niña de 6 años.
Figuras 2 y 3: pilomatrixoma.
Histológicamente,
se trata de un tumor constituido por lóbulos con células basófilas en la
periferia, con núcleos grandes y numerosas mitosis. Puede estar incluso
encapsulado. Está conformado por bandas irregulares de células epiteliales y
estroma conectivo conformado por vasos sanguíneos, células gigantes de cuerpo
extraño e infiltrado inflamatorio mixto. Estas células epiteliales corresponden
a células inmaduras del folículo piloso. Hacia el interior van perdiendo los
núcleos y son las llamadas células transicionales; cuando carecen de núcleo se
denominan células sombra o células fantasma. Con frecuencia aparecen focos de
calcificación y en ocasiones osificación, así como acúmulos de queratina.
Figuras 4 y 5: en la periferia de los lóbulos tumorales las células son basófilas con núcleo central.
Figuras 6, 7 y 8: : Los
pilomatrixomas (pilomatricomas) se sitúan en la dermis profunda y se extienden
hacia la grasa subcutánea. Los tumores están bien delimitados del tejido
conectivo circundante. El tumor está compuesto por dos tipos celulares, las
células basófilicas y las células en sombra. Las célula basofílicas son
pequeñas y tienen el núcleo oval. Las células “en sombra” son células escamosas
grandes, de bordes bien definidos, con una zona clara indicativa del lugar que
ocupaba el núcleo. Se observan calcificaciones hasta en un 75% de los casos. (Atlas de Histopatología Milokowski y Berman)
Figuras 9, 10 y 11: Pilomatrixoma
en antebrazo derecho en mujer de 21 años que se extirpó en su totalidad.
Está
descrita una alta incidencia de mutaciones del gen beta- catenin teniendo un
papel importante en el desarrollo de pilomatrixomas.
El
estudio anatomopatólogico brinda el diagnóstico definitivo; el diagnóstico clínico se sospecha en base a la localización y consistencia del tumor. El diagnóstico
diferencial se realiza con quistes epidérmicos, lipomas calcificados,
granulomas de cuerpo extraño, etc. El tratamiento es generalmente quirúrgico.
Bibliografía:
Milikowski y Berman, Atlas de Histopatología,
Editorial Marbán, 2001.
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/4712/1/Pilomatrixoma-frontal-de-apariencia-tumoral-Revision-de-la-literatura.html
Muy completo y muy bien graficado, además de ser un tumor no muy frecuente. Excelente!!!
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